龐貝氏症的寶寶怎麼開始添加副食品—飲食注意事項 @ 凱莉老師的健康照護衛教室

龐貝氏症的寶寶怎麼開始添加副食品—飲食注意事項

龐貝氏症的寶寶怎麼開始添加副食品—飲食注意事項

2013/06/23 00:37

前幾天家訪探視了一位罕病龐貝氏症的寶寶, 目前四個月, 定期酵素替代治療, 肢體活動及精神活力看起控制得相當穩定，想請我幫忙做一些將來準備副食品的衛教。其實台灣相關龐貝氏症的資料不會太少，而由許多病友、家長、醫護人員成立的病友會之外，許多醫院也都有相關衛教資訊。而在國建局的健康九九網站，也可以直接免費下載龐貝氏症照護手冊。但是找來找去卻發現，關於龐貝氏症患者飲食的相關資料真的少之又少, 包括國建局的照護手冊，多半只有一句話"高蛋白、低碳水化合物"，接下來就開始講到鼻胃管、胃造瘻及腸造瘻餵食......!!

雖然以往發病之後平均存活僅2-3年, 但事實上近幾年因為早期篩檢及酵素替代療法的效果, 大多早期發現的患者都可以控制的很穩定, 所以原則上是可以有很長一段可以自主進食的時間, 因此飲食衛教就變得重要起來了! 幸好找到了一個國際性的網站—International Pompe Association(國際龐貝氏症協會) http://www.worldpompe.org/, 有一篇原文文章詳細地介紹了龐貝氏症的飲食及營養!

在此代替大家做了一些功課，整理了龐貝氏症寶寶初始準備進食副食品的一些飲食原則，其他若有任何身邊有需要的個案或照顧者，歡迎轉貼或直接打包帶走，希望對這樣的寶寶有些幫助!

龐貝氏症的寶寶因為缺乏酸性α葡萄糖苷酶(GAA)酵素，無法將肝醣分解而持續堆積，因而影響到肌肉功能的受損，造成肌肉的無力。包括吸吮、咀嚼、吞嚥等口腔進食的功能受到影響，也因為呼吸肌無力與心臟功能受損，使身體疲憊無力而無法好好地進食，攝取足夠的營養。更甚且因為食道及腸胃的蠕動不佳，進而造成胃食道逆流、消化吸收緩慢以及便秘情形。

執行酵素替代治療(ERT)的患者，可以有效改善上述肌肉無力所導致問題，但仍需持續評估是否有進一步的病情變化，而調整其飲食方式。一旦如果有吞嚥困難情形，患者很容易因為嗆到，而導致肺炎感染，或甚至氣管阻塞而窒息。則需考慮改用鼻胃管進食，或者以胃造瘻口或小腸造瘻口管餵進食。

以下列出幾點龐貝氏症寶寶進食的幾項原則：

1. 熱量來源分配：蛋白質25-30%、碳水化合物(醣類)30-35%，脂肪35-40%，一般建議應採高蛋白及低碳水化合物飲食，並且以動物性蛋白質：肉類、魚類、蛋等為佳。

2. 碳水化合物(醣類)除了較一般正常人減少攝取之外，也需注意均勻分布在一整天當中，少量多次，避免噹身體一次進時較多量時，身體來不及分解而堆積更多肝醣，但進時較少量時，卻造成身體低血糖的危險。

3. 因患者呼吸肌肉及心臟功能可能受影響，導致容易疲憊，因此可少量多餐進食，避免吃太過堅硬需用力咀嚼的食物。

4. 多吃水果及蔬菜以增加纖維的攝取，預防便秘，並可同時補充足夠的維生素與礦物質的需要。

5. 七個月以前，因寶寶進時副食品的量很有限，所以無須太過在意碳水化合物是否太多，一樣可以先從米湯、米糊、果汁、菜湯等開始少量嘗試(其他細節則可參考部落格中 “寶寶的副食品1~6課”)；七個月之後寶寶食量逐漸增加，而此時也可以開始嘗試其他五穀雜糧類、植物性及動物性蛋白，就可以在一般的澱粉類米麵食中加入多一些五穀類，或在飯粥、麵食中、增加多一些高蛋白食物，如碎魚肉、碎絞肉、豆腐小丁、蛋黃泥。

6. 待寶寶大一些，進時量又更大時，則需注意避免大口進食或大口喝湯及水，食物盡量切成小塊進食，液體則可使用小湯匙或小吸管，或可於湯品中增加一些小塊食物，以減緩液體吞嚥的速度，以免吞嚥趕不及食物入口的速度而導致嗆到。

7. 每餐注意評估寶寶進食的情形，若有發現進食時經常嗆到、甚至持續咳嗽、發燒的情形，則可能有吸入性肺炎的可能，則需進快就醫檢查治療。定期測量追蹤體重、身高等生長發育情形，如有明顯營養攝取不佳、體力衰弱、肌肉無力等情形，則應請醫師評估是否有需要改用鼻胃管進食或腸胃造瘻方式等。

其他相關的照護及治療等知識，許多醫療院所網站專欄皆有相關介紹(連結如下)，在此就不再多做贅述。希望每個龐貝氏症的患者(寶寶)們，都能平安順利、開心地長大，家長及照顧者們辛苦了! 加油!